Maladies et troubles musculaires

Nervenzelle_AcetylcholinComment les muscles sont-ils contrôlés?
Une tension musculaire normale se produit lorsque le cerveau transmet des signaux au muscle à travers les liaisons nerveuses sous forme d’impulsions électriques. L’excitation d’une fibre nerveuse est transmise à la fibre musculaire au niveau de la connexion entre les nerfs et le muscle, ce que l’on appelle la plaque motrice. Là, l’impulsion électrique est transformée en signal chimique au moyen d’un sémiochimique (l’acétylcholine), puis transmise au muscle. L’acétylcholine libérée par la fibre nerveuse se lie aux récepteurs cholinergiques (comme une clé dans une serrure) à la surface des cellules musculaires, ce qui ouvre des canaux ioniques. Cela a pour effet d’activer le muscle: il se tend et se contracte. Ensuite, l’acétylcholine est à nouveau absorbée par les neurones, où elle est stockée jusqu’à l’arrivée du prochain signal: alors, le cycle se répète.

Qu’est-ce que la spasticité?
Le concept de spasticité (dérivé du mot latin «spasmus», qui signifie «spasme») décrit une augmentation caractéristique de la contraction des muscles squelettiques. Elle s’accompagne de fortes tensions (contractions) de certains muscles ou groupes de muscles sans que la personne touchée n’y contribue de façon volontaire. Cela s’accompagne généralement de douleurs et de mauvaises postures corporelles, qui peuvent à leur tour provoquer de nouvelles contractions.

Comment apparaît la spasticité?
A l’origine, on trouve une détérioration des zones responsables du mouvement dans le système nerveux central (SNC), à savoir le cerveau et la moelle épinière. Cette zone est baptisée «voie pyramidale» en raison de la forme en pyramide des neurones. Lorsque cette voie est endommagée, on observe soit une paralysie, soit une augmentation incontrôlée de la contraction musculaire – une spasticité. Généralement, immédiatement après les lésions de cette voie, on observe d’abord une paralysie flasque; ce n’est qu’au bout de quelques heures, voire quelques jours (ou semaines), que la spasticité se développe.

Manifestation fréquente de la spasticité dans la zone des bras et des mains
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1. Epaules tournées vers l’intérieur
2. Flexion du coude
3. Rotation de l’avant-bras vers l’intérieur
4. Flexion du poignet
B. Poing serré
C. Pouce rentré dans la main

Quels sont les événements ou les maladies qui peuvent déclencher la spasticité?
La cause la plus fréquente de spasticité est une lésion des régions cérébrales motrices provoquée par un infarctus cérébral (attaque cérébrale) ou une hémorragie cérébrale. Les accidents avec des traumatismes cranio-cérébraux ou des lésions de la moelle épinière peuvent endommager les voies motrices. La spasticité peut également être déclenchée par des maladies comme la paraplégie spastique familiale, la sclérose en plaques (SEP) ou la sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot).

Une lésion cérébrale dans la petite enfance peut également déclencher des paralysies spastiques. Ceci est lié à différentes causes, même si dans la plupart des cas, un manque d’oxygène ou une hémorragie cérébrales avant ou pendant la naissance sont généralement responsables.

Une spasticité peut également survenir à la suite d’inflammations du système nerveux central comme la méningite, l’encéphalite ou l’inflammation médullaire.

Qu’est-ce qu’une dystonie?
Les dystonies sont elles aussi des troubles du tonus musculaire. Elles se manifestent par une contraction simultanée de muscles opposés (agonistes et antagonistes), ce qui peut s’exprimer à travers des postures corporelles inhabituelles, des tremblements et de mauvais positionnements de certaines parties du corps. Les dystonies ne peuvent pas être réprimées par les personnes atteintes, ou alors seulement brièvement. Les dystonies sont souvent associées à des douleurs. Souvent, on utilise des stimuli proprioceptifs comme par exemple le toucher de la partie du corps impliquée pour soulager les symptômes. On surnomme ces stimuli «gestes antagonistes». Les dystonies sont provoquées par un trouble de la régulation des réflexes moteurs au niveau des ganglions de la base, dans le cerveau. De façon générale, on distingue les dystonies généralisées, qui concernent l’ensemble du corps, des dystonies focales, qui n’affectent que certaines parties du corps. En outre, il existe des subdivisions en fonction des postures (rotation, flexion, extension, etc.)

Quelles sont les différentes formes de dystonie?

Parmi les formes de dystonie les plus connues, on retrouve les tableaux cliniques suivants:

  • la dystonie cervicale (torticolis spasmodique), qui se manifeste par une position anormale de la tête
  • le blépharospasme, qui provoque la fermeture des paupières de façon incontrôlée; dans les cas les plus graves, les personnes atteintes sont fonctionnellement aveugles
  • la dystonie oromandibulaire, qui affecte la région buccale et l’appareil manducateur. Les personnes atteintes ont du mal à manger
  • la dysphonie spasmodique, dans laquelle le timbre des personnes affectées est serré, ce qui rend leur diction difficilement compréhensible
  • la dystonie des membres, qui peut se manifester sous la forme d’une crampe de l’écrivain, d’une crampe du musicien ou d’une dystonie du pied; elle provoque des crampes dans les membres qui empêchent les personnes atteintes d’écrire, de jouer de la musique ou de marcher

Différentes formes de dystonie cervicale
Selon la posture anormale de la tête, on distingue différents types de dystonie cervicale.
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A Rotation avec flexion vers l’avant B Flexion latérale C Flexion vers l’arrière D lexion vers l’avant

Blépharospasme
Le blépharospasme désigne une contraction spasmodique des paupières qui peut avoir différentes causes. Ce type de crampe de la paupière est provoqué par une tension prolongée du muscle orbiculaire, qui fait partie des muscles de la mimique. Généralement, la crampe des paupières affecte les deux côtés. Elle peut prendre la forme d’un bref clin d’œil – qui peut être déclenché par un stimulus lumineux ou par la fatigue – ou se manifester par une fermeture marquée de la paupière pendant plusieurs heures. Souvent, les symptômes disparaissent la nuit pendant le sommeil, et ils sont moins marqués le lendemain matin.

On ignore la cause exacte du blépharospasme. On suppose qu’il s’agit d’un dysfonctionnement des ganglions de la base, peut-être provoqué par un déséquilibre de la dopamine (un neurotransmetteur).